La Atresia Biliar, también llamada Atresia de Vías Biliares Extrahepáticas, es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida del neonato. El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (Técnica de Kasai). La cirugía involucra la resección de las vías biliares remanentes y la anastomosis (unión de estas vías) en Y de Roux desde el hígado hasta el yeyuno, lo cual permite el correcto drenaje de bilis y retrasa el proceso de fibrosis.
En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida. Y el otro 40% lo necesitan de urgencia, que es nuestra diaria lucha.
La Atresia Biliar, es una enfermedad congénita, que afecta a las estructuras biliares, produciendo por su mal funcionamiento, ictericia y cirrosis a nivel extra hepático, que posteriormente progresa, afectando al hígado. Los síntomas son molestos y en etapa avanzada dolorosos, en los infantes con ictericia. Sufren de deposiciones acólitas (diarreas), orina oscura, hepatomegalia (agrandamiento del hígado)
Y acromegalia (agrandamiento del bazo). Hay otros síntomas, como prurito (comezón), y ascitis (presencia de líquido en el peritoneo)
A medida que la enfermedad empeora, el recién nacido, presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal (las venas que entran y salen del hígado se agrandan). Riesgo aumentado de infecciones, particularmente la peritonitis bacteriana espontánea.
Riesgo aumentado de síndrome hepatorrenal
Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos, en un pequeño porcentaje de casos, y la mayoría de los niños mueren en los primeros años por cirrosis.
¿Cuál es el pronóstico de los infantes diagnosticados con Atresia Biliar?
La posibilidad de éxito del procedimiento Kasai es más alta, si se hace antes de los 2 meses de edad. Casi todos los infantes diagnosticados con atresia biliar recibirán el procedimiento Kasai. La única excepción son los infantes que tienen enfermedad hepática avanzada en el momento de hacerles el diagnóstico. Aquellos niños que no son diagnosticados a partir de los 3-4 meses de vida, generalmente son puestos en lista de espera para hacerles el trasplante del hígado, sin el procedimiento Kasai.
Sin embargo, aun con intervención temprana, la fibrosis del hígado puede continuar, resultando en cirrosis. Antes de que el procedimiento Kasai fuera desarrollado, los niños no sobrevivían al diagnostico de atresia biliar. Con el hígado fibroso, este deja de funcionar y hay que hacer el trasplante requerido.
Pero todo esto no termina aquí, porque para que estos niños se salven tenemos que enviarlos fuera de Panamá, a otros países donde practican estas intervenciones y trasplantes, porque de momento en Panamá, no se hacen estas operaciones, para bebes y niños, hasta los 10 añitos.
Los primeros trasplantes se hicieron a España, en el Hospital de La Paz, pero la distancia nos obligo a buscar otros caminos.
En consecuencia, se busco otro lugar que hicieran esta intervención y se comenzaron a llevar a los niños al Instituto Fundación Favaloro, en Buenos Aires, Argentina.
Esto que les relatamos, es algo aproximado, de esta difícil realidad.
