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Atresia Biliar

La Atresia Biliar, también llamada Atresia de Vías Biliares Extrahepáticas,  es un trastorno poco frecuente  de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida del neonato. El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía  (Técnica de Kasai).  La cirugía  involucra la resección de las vías biliares remanentes y la anastomosis (unión de estas vías)  en Y de Roux desde el hígado hasta el yeyuno, lo cual permite el correcto drenaje de bilis y retrasa el proceso de fibrosis.

En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida. Y el otro 40%  lo necesitan de urgencia, que es nuestra diaria lucha.

La Atresia Biliar, es una enfermedad  congénita, que afecta a las estructuras biliares, produciendo por su mal funcionamiento, ictericia  y cirrosis a nivel extra hepático, que posteriormente progresa, afectando al hígado.  Los síntomas son molestos y en etapa avanzada  dolorosos, en los infantes con ictericia. Sufren de deposiciones acólitas (diarreas), orina oscura, hepatomegalia (agrandamiento del hígado)

Y acromegalia (agrandamiento del bazo).  Hay otros síntomas, como prurito (comezón), y ascitis (presencia de líquido en el peritoneo)

A medida que la enfermedad empeora, el recién nacido, presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal (las venas que entran y salen del hígado se agrandan). Riesgo aumentado de infecciones, particularmente la peritonitis bacteriana espontánea.

 

Riesgo aumentado de síndrome hepatorrenal

Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos, en un pequeño porcentaje de casos,  y  la mayoría de los niños mueren en los primeros años por cirrosis.

 

¿Cuál es el  pronóstico de los infantes diagnosticados con Atresia Biliar?

La  posibilidad de éxito del procedimiento  Kasai es más alta, si se hace antes de los 2 meses  de edad. Casi todos los infantes diagnosticados con atresia biliar  recibirán el procedimiento Kasai. La única excepción son los infantes que tienen enfermedad hepática avanzada en el momento de hacerles el diagnóstico. Aquellos niños que no son diagnosticados a partir de  los  3-4 meses de vida, generalmente son  puestos en lista de espera para hacerles el trasplante del hígado, sin el procedimiento Kasai.

Sin embargo, aun con intervención temprana, la fibrosis del hígado puede continuar, resultando en cirrosis. Antes de que el procedimiento  Kasai fuera desarrollado, los niños no sobrevivían al diagnostico de atresia biliar. Con el hígado fibroso, este deja de funcionar  y hay que hacer el trasplante requerido.

Pero todo esto no termina aquí, porque para que estos niños se salven tenemos que enviarlos fuera de Panamá,  a otros países donde  practican estas intervenciones y trasplantes, porque de momento en Panamá, no se hacen estas operaciones, para bebes y niños, hasta los 10  añitos.

Los  primeros trasplantes se  hicieron a España, en el Hospital de La Paz, pero  la distancia nos obligo a buscar otros caminos.

En consecuencia, se busco otro lugar que hicieran esta intervención y se comenzaron  a llevar a los niños al Instituto Fundación Favaloro, en Buenos Aires, Argentina.

Esto que les  relatamos, es algo  aproximado, de esta difícil realidad.